血友病

血友病是先天性凝血障礙中最常見的一種出血性疾病，也是一種遺傳性疾病。本病是通過女性遺傳而使男性發病，而女性本身很少發病。血友病在臨**可分為A、B、C三種類型，其共同特征是幼年男童輕微損傷後即出血不止，此現象大多持續終生。

1．疾病特點：

(1)病兒常有不明原因的出血，或輕微損傷，或小手術後長時間不能止血，可曆時數日或數周。

(2)嬰兒可因爬行而致四肢伸側及關節突出部位出現青紫，會行走的孩子可見身體易摩擦的部位出現淤斑，而且深部組織有血腫，表現為局部腫痛及對附近器官的壓迫症狀。

(3)關節出血多見於膝、踝、肘、腕、肩等大關節，急性期表現為局部紅、腫、熱、痛，反複出血可造成關節畸形。

(4)黏膜出血常見於口腔黏膜出血及鼻出血。內髒也可出血。個別病兒因顱內出血而危及生命。

2．區別要點：

(1)血友病除有出血不止的臨床特點外，還具有親兄弟或母親家族中的男性常有類似的出血，這是幫助識別本病的重要線索。

(2)識別血友病時應與下列疾病進行區別。

①血小板減少性紫癜。本病可出現皮膚、黏膜及內髒出血，有時很難與血友病進行區別，但化驗血小板有助於診斷。血小板減少性紫癜以血小板減少為其特征，而血友病則血小板不減少。

②急性化膿性關節炎。須與血友病所致的關節出血相區別。前者常並發呼吸道、消化道或臍部感染，表現為發熱、脈搏加快、關節腫痛；而血友病的關節腫大起病迅速，無感染史，不發熱，常有出血史和外傷史，反複多次關節內出血後，有肌肉萎縮現象。

③纖維蛋白原缺乏症。也表現為皮膚血腫和外傷出血不止，血液不凝固或凝固極差，出血時間正常或稍延長，但凝血酶凝結時間處長，纖維蛋白原定量減低。

3．家庭治療：

目前對本病沒有根治的辦法，治療重點是止血。

(1)局部止血。皮膚表麵的切割傷，如果傷口不大，局部可用紗布塊按壓止血，待出血被止住一般不會再出血。如果傷口大而深或為複雜的傷口，如咬傷、撕裂傷或砸傷等，即使傷口小也會出血不止。對此可用紗布或棉球蘸正常人鮮血或血漿敷於傷口上，然後蓋上紗布塊加壓包紮。對於關節內出血，可采用局部冷敷，臥床休息減少患部活動。對軟組織血腫，可采用加壓包紮。如血腫壓迫了神經血管或重要髒器，或發生了內髒出血以及外傷出血不止時，應及時送醫院診治。

(2)藥物治療。近年來應用花生米外衣(血寧片)口服可使出血減輕，但應長期服用；腎上腺皮質激素隻適用於腎髒出血和關節出血，可減輕關節炎症，促進積血吸收，減少腎髒出血；對羧基苄胺和止血環酸等能抑製血漿素原活化素的作用，從而保護已形成的纖維蛋白不被溶解，達到止血的作用，但腎出血者忌用。

4．家庭護理：

主要的護理措施是保護病兒不受外傷，不做劇烈的或有危險的遊戲；家中不養貓、狗等動物，教育孩子遠離這些動物，以免被抓、咬傷；為防止發生外傷出血，家中應準備紗布塊、繃帶、棉球以及雲南白藥等止血藥，以便及時止血。血友病的預後是發病年齡越小，預後越差，重症病兒多於5歲內死亡。年齡越大，逐漸知道保護自己，受外傷的機會減少，可使病情轉輕。因此，平日家長要注意觀察病情，如病兒出現內出血、外傷出血不止時，應及時送醫院治療。

5．預防方法：

本病為先天性遺傳缺陷，目前尚無法預防其發生。隻能預防其出血。因為本病的主要死亡原因是意外損傷，其次為手術後失血。器官內出血和顱內出血也非常危險。因此家長、教師、病兒本人都應掌握預防外傷出血的知識。

(1)病兒從小就應格外受到照顧，減少劇烈活動，防止碰撞，避免外傷，尤其是咬傷、撕裂傷或鈍器傷都可引起嚴重的出血。

(2)對病兒忌作肌肉注射，必要的預防接種可用小針頭作皮下或皮內注射。盡量避免手術，必須手術時，術前應輸血。

(3)家長、老師和病兒都應了解出血的原因和預防出血的重要性。從小應培養，病兒安靜的生活、學習和工作習慣，成人後選擇適當的職業。