急性白血病是造血係統的惡性增殖性疾病,俗稱“血癌”。白血病細胞不僅影響骨髓及整個造血係統,而且還可侵犯到全身其他器官,而產生一係列的臨床表現。本病的發病率在小兒惡性腫瘤中占第一位,占所有惡性腫瘤的1/3左右。近年來隨著兒童保健事業的發展及人民生活水平不斷提高,衛生狀況明顯改善,過去危害小兒健康最嚴重的傳染病及感染性疾病已逐漸得到控製,惡性腫瘤已成為孩子死亡的重要原因之一,其中白血病占的比重最大。

導致白血病的原因目前尚不清楚,一般認為可能與遺傳、病毒感染及物理、化學因素等有密切關係。本病可發生於任何年齡,但以2~5歲為多見,男孩多於女孩。

1.疾病特點:

(1)大多數病兒起病急。

(2)早期病兒可有不規則發熱、麵色蒼白、精神不振、疲乏、食欲不佳,有時可發生鼻出血和牙齦出血等。

(3)隨著病情發展,貧血逐漸加重,並發生多部位出血,如皮膚紫癜、嘔血、尿血、便血,有時還可發生顱內出血。

(4)病兒胸骨可有壓痛。部分病兒可出現四肢長骨、肩、膝、腕、踝等關節疼痛。

(5)當白血病細胞侵犯到腦組織時,可出現頭痛、嘔吐、嗜睡等症狀。

2.區別要點:

(1)急性白血病的主要症狀有貧血、出血、不規則的發熱及骨關節疼痛;骨髓檢查可確定診斷。白血病的早期識別有一定困難,但家長隻要提高警惕,對孩子出現不明原因的發熱、蒼白、出血及虛弱等,及時去醫院查血,就可避免漏診。

(2)識別急性白血病時,應與下列幾種能引起貧血和出血的疾病相區別。

①再生障礙性貧血。急性型起病急,病情發展快,除有貧血、出血、反複感染、發熱等表現外,全血細胞(紅細胞、白細胞、血小板)嚴重減少是其特點,這一點需要到醫院通過骨髓檢查才能證實。

②原發性血小板減少性紫癜。此病是因血小板減少而引起的。主要表現為較嚴重的皮膚、內髒、甚至顱內出血,急性期血小板計數可低於2萬/微升,但血中自細胞不減少,也無幼稚白細胞。

③過敏性紫癜。多因食入蛋白質食物如魚、蝦、蟹、牛奶、蛋類等,被細菌、病毒、寄生蟲感染,或對藥物、花粉過敏,或被昆蟲叮咬而引起。多見於兒童,起病急,皮膚可見大小不等的皮疹或稱為紫癜,有的還可出現腹痛、嘔吐或便血。用抗過敏藥治療有效。

3.家庭治療:

(1)急性白血病起病急,病程短。如不及時治療,平均病程為3個月,多數不超過6個月,就可導致死亡。如有大量出血或合並感染,病程就會更短,所以一經發現,應立即送醫院治療。

(2)目前醫生多采用聯合化療及其他綜合療法。根據病情可采取不同的化療方案,對此,在給孩子治療中,家長應與醫生緊密配合。尤其是在化療過程中出現不良反應時,應及時向醫生報告,聽從醫生的決定,不可自行終止治療,否則會危及病兒的生命。急性白血病的聯合化療包括誘導緩解治療、鞏固治療、維持治療及強化治療。

①誘導緩解治療。此階段的用藥原則是多種藥物聯合應用,選擇藥物時要根據自血病的細胞類型、骨髓被損傷的程度、藥物之間的相互作用與藥物之間的相互配合,盡量在短期間內給予有效治療量,盡快殺死更多的白血病細胞以便控製病情;並注意在兩個療程之間酌情給予一定間歇。

急性淋巴細胞白血病的誘導緩解治療方案:對此型白血病療效較好的藥物是長春新堿、潑尼鬆(強的鬆)、環磷酰胺、柔紅黴素、阿黴素等。其中長春新堿與潑尼鬆(強的鬆)為主的化療方案療效最為理想。據文獻記載,可使大多數急性淋巴細胞性白血病達到完全緩解。療程與用量,可根據病情由醫生掌握。

急性非淋巴細胞白血病的誘導緩解治療方案:對此型白血病療效較好的藥物是阿糖胞苷或環胞苷、6—硫鳥嘌呤以及紅比黴素或阿黴素等。具體用藥應由醫生根據病情決定。

②鞏固治療。此階段一般是用誘導緩解的原方案2~4個療程。也可根據病情更換其他方案或輪流使用幾種有效藥物。

③維持治療及強化治療。通過以上治療病情已得到控製,醫生常根據情況采用維持治療。由於維持治療需要時間很長,所以不易用蓄積毒性很大的藥物,維持治療常用的藥物是:

急性淋巴細胞白血病維持治療。常用氨甲蝶呤、6—巰基嘌呤。

急性非淋巴細胞白血病維持治療。常用阿糖胞苷加6—硫代鳥嘌呤。

在維持治療中為加強對殘留細胞的殺滅,還需間歇重複原來的誘導方案,所以稱為“強化”治療或“再誘導”。

4.家庭護理:

(1)一般護理。在病兒未入院前,要妥善安排好病兒的生活,對有貧血、出血、高熱的病兒要絕對臥床休息。護理病兒時動作要輕柔,及時協助病兒翻身及大小便。

(2)預防感染。孩子患白血病後身體抵抗力很差,容易並發感染,因此要保持室內清潔,減少外人探望。天氣變化時,應及時增減衣服防止受涼感冒。不要與其他病人接觸,以免染上新病。注意保持口腔清潔,有牙齦出血時,可用冷鹽水漱口,每日數次,防止口腔發炎。

(3)預防出血。教育病兒不要用手挖鼻子乙及用力揉鼻子,防止發生鼻出血。一旦發生鼻出血,可用手指按壓鼻翼5~10分鍾,如不能止血時,可用0.1%腎上腺素棉球填塞。加強安全防範措施,防止孩子外傷而造成出血。

(4)飲食。由於病兒食欲明顯下降,因此要不斷更新飯菜花樣,以增進病兒食欲。病兒的飲食,應本著高蛋白、高維生素和易消化的原則。有消化道出血的病兒,應給予流食或暫時禁食。注意飲食衛生,不吃太燙或有刺激性食物,並供給足夠的水分。

(5)病兒入院後的護理。入院後除護士對病兒進行必要的醫療護理外,家長應積極配合醫護人員在生活上照顧、關心病兒,鼓勵病兒配舍治療,安慰病兒減少恐懼感,使其盡快適應醫院環境,為治療創造良好的條件。

(6)注意觀察病情。病兒經住院治療使病情得到緩解後,可暫時回家治療。出院後家長應提高警惕,仔細觀察病情變化,爭取早期發現以下並發症。

①感染。是白血病最常見的並發症,也是急性白血病死亡的重要原因之一。造成感染的原因是病兒身體抵抗力低下,體內的白細胞特別是中性粒細胞減少;另外,化療藥物多伴有抑製骨髓及免疫功能的作用,因此,急性白血病患兒在整個病期都可發生感染。感染可發生任何部位而且容易擴散,如呼吸道感染、軟組織感染以及肛門周圍感染等均易導致敗血症。所以家長一旦發現病兒出現發熱或身體某一部位出現炎症時,應及時到醫院就醫。

②出血。出血也是急性白血病常見而重要的並發症,其死亡率僅次於感染,出血與感染可單獨出現,也可同時存在並互相影響。出血可發生於病程的各個時期。造成出血的原因是,血小板減少、感染等引起血管通透性改變,以及凝血機製異常等。出血的部位可見於全身各部,特別是發生腦出血者預後嚴重不良。鼻黏膜出血有時也會導致嚴重後果。因此,家長不可輕視急性白血病患兒的鼻出血,發生後應立即采取護理中介紹的止血措施;如不能止血時,要立即送醫院治療。

③高尿酸血症。有些病兒在化療過程中大量白細胞被急速破壞,使嘌呤分解代謝產物尿酸在血中濃度顯著增加,並在,腎和泌尿道中形成結晶沉澱,引起梗阻、少尿甚至發生急性腎功能衰竭。腰痛是其最早的症狀,有時也可因尿結石出現腎絞痛,對此家長不可忽視。約有10%的病兒出現血尿,對此一經發現,應立即就醫。