腎小球腎病簡稱腎病,是指以腎病綜合征為突出表現,沒有血尿、高血壓及腎功能損害的一組原發於腎小球的疾病,腎小球基本上沒有炎症反應。本病多見於幼兒和少年兒童,成人較少見。發病原因至今還不明確,與鏈球菌感染無明確關係,在發病之前雖有上呼吸道感染,但未找到鏈球菌感染的可靠證據。近年來發現用腎上腺皮質血漿作自細胞移動抑製試驗,腎病患者的陽性率可達70%~80%,表明存在著細胞免疫過程。

1.疾病特點:

(1)水腫。水腫為最早出現的症狀,開始多見於眼瞼及麵部,以後逐漸遍及全身,嚴重的可出現胸水和腹水。皮膚水腫和急性腎炎的硬性水腫不同,特點是本病的皮膚水腫鬆軟,用手指壓之可凹陷,麵部因水腫可呈扁平形,眼瞼腫脹不能睜開,頸粗下頜消失,全身皮膚發涼,有水腫壓痕。不少病兒在大腿和上臂內側,腹及胸部出現和孕婦相似的白紋和紫紋。體重可增加30%~50%。常見有腹腔積液,其次為胸腔積液,或多體腔積液。較小的嬰兒和兒童鞘膜腔和腹膜腔相通,外**水腫和鞘膜積液更為突出。病兒尿量明顯減少,有的可出現腹瀉,這和腸道水腫有關或提示有感染。有時水腫出現很突然,尤其是在呼吸道感染之後,水腫可在數日之內遍及周身。一旦孩子出現水腫,家長應立即送孩子到醫院進一步檢查。

(2)大量蛋白尿。這是腎病的突出表現。尿蛋白每日在3克以上,尿蛋白基本上是分子大小的清蛋白,呈高度選擇性蛋白尿。尿常規檢查時尿蛋白多在+++以上。

(3)血漿蛋白顯著降低。醫生在檢查血液生化時,可發現病兒的血漿蛋白降低,以清蛋白下降尤為明顯,作血漿蛋白電泳時,可見清蛋白,0c,及叩一球蛋白下降,而α2:β—球蛋白的比例增高。

(4)血漿膽固醇明顯增高。病人血漿膽固醇可高達13mmoL/L(500毫克%)以上,甘油三酯也增高。另外,病兒的血沉也明顯增快。

2.區別要點:

凡孩子出現明顯水腫、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症,又沒有明顯血尿、高血壓及腎功能損害時,即可診斷為腎小球腎病。在作出這一診斷時,還需與下列疾病進行區別。

(1)原發性腎小球腎炎伴有腎病綜合征表現。慢性腎炎常呈腎病綜合征表現,急性腎炎也偶爾有腎病綜合征症狀,這就均須與腎病進行區別。急、慢性腎炎時,除腎病綜合征的表現外,還有明顯的血尿和高血壓,腎功能損害等,據此便可進行區別。為進一步確診,可作尿纖維蛋白降解試驗,尿蛋白常呈高度選擇性,這是與腎炎的重要區別。

(2)繼發性腎小球損害引起的腎病綜合征。大部分繼發性腎小球損害,如係統性紅斑狼瘡引起的腎損害,過敏性紫癜性腎炎等,都有原發病的表現,同時也常伴有血尿、高血壓、腎功能不全等腎炎的表現,故容易區別。

(3)腎淤血引起的腎病綜合征。如縮窄性心包炎、心包積液、腎靜脈血栓形成等均可因腎淤血,造成腎小球通透性增高,大量蛋白尿而產生腎病綜合征。但縮窄性心包炎、心包積液都有全身性靜脈淤血的表現;腎靜脈血栓形成時,則有引起血栓形成的全身性疾病史,而且常伴有腰痛、腎功能損害、血尿等表現,這些可與腎病相區別。

(4)診斷腎病時,還應了解有無藥物中毒(如汞、鉍等)及花粉過敏等引起的腎病綜合征。這些原因引起的腎病綜合征多為一過性,而且有明確的病史。

3.家庭治療:

對於腎病一經發現應立即去醫院診治。治療腎病時,醫生常采用以下藥物。

(1)糖皮質激素類藥。這類藥對腎病有良好的治療效果。治療本病的原理日前尚不清楚。可能是通過抑製淋巴係統,從而抑製免疫反應過程。此外,激素還可減少炎症反應、降低腎小球基底膜的通透性;抑製醛固酮、抗利尿激素的分泌,而達到利尿、清除尿蛋白的作用。常用的有:

①潑尼鬆。每日30~60毫克。如用藥一個月無效(24小時尿蛋白量不減少),應加入免疫抑製劑協同治療。如用藥後,尿蛋白量減少,尿量增加,說明有效,應持續用藥6~8周,其後需逐漸減量。如無病情反複,每2周減量一次,每次減原用藥量的10%~20%。最後以最小的劑量(一般為5~15毫克)作為維持量,保持尿蛋白陰性或微量,持續半年至一年以上。服用維持量時可采取全日量於早晨一次服用,或將2日量隔日一次服用,以減輕激素的副作用。

②地塞米鬆。對於水腫嚴重者可用該藥代替潑尼鬆,劑量為每日6~7毫克。因該藥對下丘腦一垂體一腎上腺皮質軸抑製作用強,不宜久用。

③促腎上腺皮質素。有人在治療腎病時應用該藥取得了很好療效。

應用激素治療腎病的經驗是,劑量要足夠;時間要充分;減藥或停藥不可過快。這是影響療效的三個關鍵。

(2)免疫抑製劑。這類藥對腎病有良好的利尿及消除蛋白尿的效果。作用原理尚未明了,可能與免疫抑製作用有茨。常用的有:

①鹽酸氮芥。用法是,從每日1~3毫克開始,每次增加1毫克,直到每次5毫克。以後每次5毫克,每周2次或隔日一次,總量可達每千克體重1~2毫克,連續應用或分為1~2個療程。該藥與激素合用有協同作用,並可減少副作用。

②環磷酰胺。該藥一般與激素合用,適用於激素依賴型或激素無效型。如用激素治療2~6周後,尿蛋白不減少時,可加用該藥,劑量為每日150~200毫克(每日每千克體重2.5毫克),分3次口服;或200毫克,每日或隔日靜脈注射,總量為6~12克。

(3)利尿。一般情況下,在應用激素和免疫抑製劑後,尿量便可增多,不須再采用利尿措施。當水腫嚴重,尿量過少,或經激素和免疫抑製劑治療效果不明顯時,可酌情采用以下利尿藥物。

①噻嗪類利尿劑。如雙氫克尿塞,常用量為每日75~100毫克,分3~4次口服。長期應用要注意防止低血鉀和低血鈉症。

②排鈉貯鉀利尿劑。腎病患者常有繼發性醛固酮增多,故血鉀偏低,可選用利尿劑中的安體舒通,每日60毫克,分3次服;或氨苯蝶啶,每日100~300毫克,分2~3次服,可達到保鉀利尿的目的。

③滲透性利尿劑。低分子右旋糖酐,每日500毫升,靜漓;或20%甘露醇,100~200毫升,靜注或靜滴,每日一次。

④提高血漿膠體滲透壓。如血漿、血漿清蛋白、血漿代用品等注射後均可提高血漿膠體滲透壓,出現顯著的利尿作用。

04.家庭護理:

(1)休息。有嚴重水腫、低蛋白血症的病兒,應臥床休息。當水腫消退,一般情況好轉後再起床活動。尿蛋白減至+~++以後,可酌情進行室外活動。經治療,尿蛋白穩定在一個+號1~3個月後,可開始作一般的輕體力活動,但不能過累,並繼續堅持治療,定期到醫院複查,以肪複發。

(2)飲食。病兒因從尿中丟失蛋白很多,使蛋白質低下,在腎功能正常的情況下,應給高蛋白飲食,尤其是動物蛋白,如牛、羊、雞肉、瘦豬肉,各種蛋類,以及植物蛋白如豆類、豆製品、豆漿、奶類等。水舯時因鈉和水瀦留,應限製鹽和水的攝人。

(3)注意觀察病情。在治療過程中,家長應注意觀察病兒的病情的變化,如果病兒出現意識不清、視力障礙、頭痛、嘔吐及抽風時,很可能合並了腦病;如果病兒發生了水痘、帶狀皰疹時,說明已合並了病毒感染;如果孩子出現呼吸道感染、皮膚丹毒和其他部位感染時,這說明已合並了細菌感染。對於以上並發症一經發現,應及時找醫生診治,否則會導致病兒的生命危險。